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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

《回来的女儿》：国产悬疑网剧叙事缺陷的一个缩影******

　　作者：郑焕钊

　　作为“迷雾剧场”的新一季剧集，《回来的女儿》的开播引发了观众的关注与热议，因其剧情的“烧脑”与演员表演的在线而备受吹捧，甚至高赞“迷雾剧场回归”。但剧集过半，后续剧情的松垮与叙事的合理性遭遇观众质疑，导致口碑不断下滑，收官时豆瓣评分降至及格线。可以说，《回来的女儿》难逃“迷雾剧场”原创悬疑网剧口碑前高后低、观众期待落空的命运，而其叙事缺陷也成为国产悬疑网剧深层次问题的一个缩影。

　　如果从2017年《无证之罪》算起，以“迷雾剧场”为代表的国产悬疑网剧已成为一个颇具细分类型的网剧类型。得益于欧美日悬疑影视作品的类型模式的发展，以及紫金陈小说原作的文学基础，还有一批具有欧美影视专业背景的导演的加入，国产悬疑网剧掀起了创作的热潮：在《无证之罪》《白日追凶》引发观众期待之后，2020年《隐秘的角落》《沉默的真相》的火爆与高口碑更奠定了“迷雾剧场”的行业剧地位，催生悬疑剧投资制作的热潮。然而此后，《再见那一天》《八角亭迷雾》《谁是凶手》《致命愿望》《淘金》等剧集，尽管聚集了不容小觑的演员阵容、制作团队，但悬疑叙事本身存在的缺陷，导致“迷雾剧场”原创剧本的探索之路并不顺利，呈现出原创国产悬疑网剧整体性的行业困境。

　　从总体上看，包括“迷雾剧场”在内的国产悬疑网剧走的是一条“悬疑+现实”相结合的“社会派”推理的叙事模式。这种选择，既与本土影视剧现实题材的政策倡导有关，也是网剧制作者试图打破类型界限，以现实话题性进行受众破圈的传播策略。而在更深层次上，凸显家庭人性与社会议题的题材性，也是本土影视剧一贯的文化惯例。因而在“犯罪”“悬疑”的标签之下，“迷雾剧场”的大多数剧目凸显原生家庭、社会权力等所带来的人性罪恶。比如《隐秘的角落》《八角亭迷雾》《非常目击》《十日游戏》等都涉及中国人特别关切的家庭关系问题。与注重侦探解谜过程的硬推理不同，社会派推理悬疑剧更注重社会性因素与人性问题的深度融合，其解谜过程在于一步一步展现深层次的人性罪恶，更注重在特定时代语境下全员作恶的深层社会问题。比如《沉默的真相》所揭示的社会与权力体系。这就意味着，这种社会性的问题意识与叙事性的悬疑谜题之间是一种紧密的结合：需要在“抛谜-解谜-揭谜”的叙事过程中，构建扎实的细节、情节与人物行为的合理性与逻辑性，使类型叙事与社会问题获得深层次的融合。以此衡量，《回来的女儿》就颇具代表性地暴露出本土悬疑网剧所共同面临的叙事缺陷。

　　《回来的女儿》仍旧是一部以家庭悬疑为主题的社会派推理网剧。剧集以1997年的中国西南部因三线建设而发展起来的潭岭县为背景，讲述介山福利院收养的少女陈佑希，因在县化肥厂办主任李承东家做居家保姆的好友小秀在发现李家秘密后离奇失踪，为寻找小秀失踪之谜，逃离福利院来到潭岭，并假装李家失踪多年的女儿李文文潜入李家寻找线索。剧集以陈佑希作为“闯入者”的视角，在小秀的“准男友”程威的帮助下，通过与其“妈妈”廖穗芳、“爸爸”李承东、廖穗芳的情人王重江等人的多重角力与周旋中，逐渐发现李家诸人的秘密与罪恶。作为一部家庭悬疑剧，《回来的女儿》着重聚焦于由命案所牵涉出来的家庭成员之间复杂的情欲人性之间的博弈，人物如何在各种人性动机与行动中所构成的“猎者”与“猎物”、强者与弱者之间关系的不断反转：作为“闯入者”的陈佑希看似掌握主动，实际上其身份底细与行动皆在廖穗芳的掌握之中；而在婚姻关系中弱势的丈夫李承东为留住廖穗芳表现得十分卑微顺从，实际上恰恰是心机最深的作恶者；而精神弱智的李文卓看似善良无力，是否是真正的杀人凶手……剧集由此带来关于究竟是谁杀死小秀、李文文死亡之谜以及李文卓究竟是真傻还是假傻等疑问。梅婷饰演的廖穗芳看似柔弱背后的冷静与情欲、王砚辉饰演的李承东表面老实、卑微而实则阴险的复杂性格，使这种人物之间的反转关系与命案背后的人性隐晦层面得以较好的呈现。

　　然而，与“迷雾剧场”其他的社会派推理悬疑剧类似，《回来的女儿》存在三个明显的叙事缺陷，使演员精湛的表演与人物关系反差所建构的叙事张力仍无法拯救其口碑命运：

　　首先，作为社会派推理的悬疑剧，其现实问题意识没有深入到叙事的内在肌理，停留在表层的时代氛围与浅层的心理意识层面，未能成为深层次人物行为动机的一部分，而正因此表现出一种典型的“时代装饰感”弊病。尽管导演吕行自己强调创作的类型化与问题意识，并且发文强调其叙事中着力要表现1990年代末中国社会存在的集资潮、三线建设与下岗潮、收容遣送制度、气功热等背景对于其时人物心态命运的关系，但从剧集叙事来看，这些并未能真正形成其叙事深层次的逻辑，也未能成为线索的构成部分。剧中最重要的背景可以说是化肥厂的衰落与工人下岗，这构成李承东心理失落的时代背景，以及脆弱的“自豪感”（作为厂长红人用以在廖穗芳面前炫耀），但真正构成他与廖穗芳之间的问题还是在于他的欲望与廖穗芳对他没有爱情之间。同样，与他构成情敌的王重江背后所牵涉的财富发家的社会语境，以及其复杂关系（如何从化肥厂出来，经历了什么，为何人们趋附集资，又如何出事）如何对三人之间的关系构成影像，在剧中语焉不详，没有给予交代与呈现，更没有进入叙事的脉络之中。王重江情节线及其背后的社会性问题意识的弱化，最终难以支撑起导演的意图与叙事背景所可能带来的叙事意义，而最终沦为一种简单的背景装饰。

　　其次，作为类型化叙事，无论是社会派推理还是本格推理，都需要遵循“谜题的抛出——证据的显现——谜底的揭示”贯穿一体的基本逻辑，使剧情的进展与观众的参与形成一种相互追逐的智性角力，但《回来的女儿》存在着明显的“谜题丢失”的问题，导致叙事进展与观众参与之间的割裂。在剧情的前半段，《回来的女儿》抛出了至少4个谜题：（1）猴面具男的身份之谜；（2）小秀离开或死亡之谜（是否离开？小秀的真实人格是什么？小秀是谁杀的？小秀怎么死的？小秀的尸体如何处理？）（3）李文卓是否真的烧坏脑子以及是否杀人之谜；（4）李文文的失踪与死亡之谜等等。这些问题都导向一种“全员作恶”的指向，也使一个时代语境背后的人性之普遍罪恶的批判性成为观众期待的主题的可能建构。然而，剧集抛出了问题之后，情节不断翻转，问题焦点不断变化，而对于最初抛出的谜题，竟以一种毫不费力、与叙事剥离的方式来揭示谜底：比如猴面具男只不过是一个流闯犯，并巧合地揭示了李文文死于洗衣机的谜。而为何猴面具男每次出现的时候李文卓也在场？又比如，小秀究竟是一个怎样的人，她的死与其真实的人格之间是否具有关系？……这些疑问在剧中都没有给出清晰的答案。剧集尽管给出很多零碎的线索，但王重江的正面性格与轻巧死亡，导致大量冗余细节与情节的无效。而最终以李承东一人作为作恶与承罪主体，也与观众对于全员作恶的猜想背道而驰，极大地削弱了叙事的智性与主题的深度。

　　第三，从悬疑叙事的层面上，叙事合理性是悬疑剧成功与否的最关键因素，细节、情节与人物性格的合理性构成悬疑叙事合理性三个关键要素，但《回来的女儿》在这三个方面都存在着明显的合理性缺陷。比如廖穗芳到程威奶奶家找陈佑希的东西，一眼瞥向墙上程威父母的照片这一细节，就与叙事没有必然的关系；作为精神病院的病人，萌萌是如何获得精神病院的钥匙自如出入也令人质疑；而在一部依靠扎实的现实细节支撑的悬疑剧中，以“飞走的蝴蝶”三次出现来作为李文卓与李文文关系的确认细节也显得突兀。在情节合理性上，备受诟病的是为何王重江家可以任人自由出入，以至于程威可以两次潜入偷换化验血液以及偷走录像带；而廖穗芳在看到DNA报告上明显作假的报告时为何如此平静？更进一步，从性格上，如此精明细心的廖穗芳在最后一集去往公安局之前毫无防备地喝下李承东的毒汤？而陈佑希既能洞察李承东撒谎承认杀死小秀却在李文卓说自己掐了小秀后如此失控？等等，都使观众困惑不解，这种细节、情节与人物性格的前后割裂，正是对叙事合理性的严重损害。

　　《回来的女儿》的上述问题，正是“迷雾剧场”原创悬疑网剧所存在的共性问题。在没有紫金陈原著小说改编的情况下，原创性的社会派推理悬疑叙事剧本的创作，及其深层次的社会问题意识的叙事融入、类型化谜题叙事的建构与逻辑合理性的扎实构建，都是考验本土悬疑网剧创作的关键性问题。而如何摆脱“时代装饰感”而让人性罪恶问题获得深度的社会性表征、如何避免“谜题丢失”而让悬疑叙事得以形成观众参与的叙事张力，以及如何透过逻辑贯通的多层次合理性让悬疑叙事获得坚实的细节支撑，从根本上决定本土原创悬疑网剧能走多远。

　　（作者郑焕钊系暨南大学文学院副教授）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）